Поиск
Заявку на консультацию у врача
Вы можете оставить заявку на лечение в лучших Медицинских центрах Мира.

* - обязательные поля

Узнать еще

Что такое железорефрактерная анемия? Каковы ее этиология и патогенез?

Железорефрактерная анемия — это анемия, возникающая в результате нарушения включения железа в гем при снижении активности ферментов, катализирующих синтез порфиринов и гема.


Причинами развития этой анемии могут быть:


1) генетически обусловленное понижение активности декарбоксилазы копропорфириногена — фермента, обеспечивающего один из конечных этапов синтеза гема (наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой);


2) уменьшение содержания пиридоксальфосфата — активной формы витамина В6, вследствие чего железо не извлекается из митохондрий эритробластов и не включается в гем;


3) блокада свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при бытовом и производственном отравлении свинцом.


Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании порфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что вызывает недостаточность эритропоэза и развитие гипохромной анемии с низким содержанием гемоглобина.


Нарушение использования железа сопровождается повышением содержания сывороточного железа, отложением его во внутренних органах и вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз).